Testis Tümörleri

Burada paylaşılan bilgiler, sadece bilgilendirme amaçlıdır ve belirtilen son güncelleme tarihinde (23 Kasım 2022) düzenlenmiştir. Aşağıdaki bilgiler ışığında kendinizde bir hastalık durumu olduğunu düşünüyorsanız lütfen doktorunuz ile iletişime geçiniz.

Epidemiyoloji ve Etiyoloji

Testis kanseri, Batı toplumlarında yılda 100.000 erkek başına üç ila on yeni vaka ile yetişkin neoplazmalarının %1’ini ve ürolojik tümörlerin %5’ini oluşturmaktadır. İnsidansı son yıllarda, özellikle sanayileşmiş ülkelerde artmıştır ve artmaya devam etmektedir. Tanı anında vakaların %1-2’si iki taraflıdır ve baskın histoloji germ hücreli tümörlerdir (vakaların %90-95’i). Seminom dışı testis kanserleri ve mixed germ hücreli tümörlerin en sık görüldüğü yaş aralığı yaşamın üçüncü on yılı iken ve seminom adı verilen testis tümörlü hastalar için en sık görülen yaş aralığı yaşamın dördüncü on yılıdır. Testiküler germ hücreli tümörlü hastalarının %5’inde primer bölge ekstragonadal bir lokasyondadır.

Gelişimlerine ve epigenetik özelliklerine bağlı olarak iki temel testiküler germ hücreli tümör kategorisi vardır. Puberte sonrası ortaya çıkan malign testiküler germ hücreli tümörlerin çoğu (veya tip II germ hücreli tümörler), “in situ” germ hücreli neoplaziden kaynaklanır. Klinik ve histolojik olarak seminomlar ve seminom olmayanlar olarak alt bölümlere ayrılırlar, daha sonra embriyonal karsinom, yolk kesesi karsinomu, koriokarsinom ve teratomun somatik ve ekstraembriyonal elemanlarını kapsarlar.

İlişkili olmayan in situ germ hücreli neoplaziler, erken pediatrik yaşta teşhis edilen prepubertal tip teratom ve yolk kesesi tümörlerini (Tip I) ve yaşlılarda teşhis edilen spermatositik tümörleri (Tip III) içerir. İn situ germ hücreli neoplaziler ile ilişkili seminom olmayanlarda prepubertal teratom/yolk sac ile teratom ve yolk sac elementleri arasında örtüşen histoloji olmasına rağmen, bunların ayrı ve bağımsız bir patogenezi vardır.

Genel olarak, tip II germ hücreli testiküler tümörler, düşük bir mutasyon yüküne ve birkaç somatik değişikliğe sahiptir. Spesifik bir tekrarlayan genetik belirteç – kromozom 12’nin kısa kolunun bir izokromozomu – (i12p) – çoğu invaziv in situ germ hücreli neoplaziler ile ilişkili testiküler germ hücreli tümörlerde aşırı temsil edilir; ancak in situ germ hücreli neoplazilerde bulunmaz. Bununla birlikte, çoğu seminom olan bazı tip II testiküler germ hücreli tümörler, 12p eksikliği göstermektedir ve bazılarında cKIT mutasyonları bulunmaktadır. Bu mutasyonlar oluşmadan in situ germ hücreli neoplaziler, invaziv germ hücreli tümör geliştirmeyeceği bilinmektedir. Tip II germ hücreli tümörlerdeki diğer önemli kromozomal anormallikler; 7, 8, 21. kromozom anormallikleri ve 1p, 11, 13 ve 18 kromozomlardaki kayıplardır.

Testiküler kanser gelişimi için epidemiyolojik risk faktörleri; testiküler disgenez sendromu (kriptorşidizmi kapsayan), hipospadias, azalmış spermatogenez ve bozulmuş doğurganlıktır veya cinsiyet gelişimindeki bozuklukların/farklılıkların bileşenleridir. Ek risk faktörleri arasında birinci derece akrabalar arasında testiküler kanser öyküsü ve diğer testiste tümör varlığı veya in situ germ hücreli neoplazi varlığı yer alır.

3.2. histolojik sınıflandırma

Genel:

Aşağıda gösterilen ve önerilen patolojik sınıflandırma, Dünya Sağlık Örgütü’nün (WHO) patolojik sınıflandırmasının 2016 güncellemesine dayanmaktadır.

1. Germ hücreli tümörler

İn situ germ hücreli neoplazi (GCNIS)

2. GCNIS’den ortaya çıkanlar

Seminom

Embriyonik karsinom

Yolk kesesi tümörü, puberte sonrası tip

Trofoblastik tümörler

Teratom, ergenlik sonrası tip

Somatik malign bileşenler içeren teratom

Mixed germ hücreli tümörler

3. GCNIS ile ilgisi olmayan germ hücreli tümörler

Spermatositik tümör

Yolk sac tümörü, prepubertal tip

Mixed germ hücreli tümör, prepubertal tip

4.Seks kord/stromal tümörler

Leydig hücreli tümör

Malign Leydig hücreli tümör

Sertoli hücreli tümör

Malign sertoli hücreli tümör

Büyük hücreli kalsifiye sertoli hücreli tümör

İntratübüler büyük hücreli hyalinize edici sertoli hücreli neoplazi

Granüloza hücreli tümör

Yetişkin tipi

Juvenil tip

Tümörlerin tekoma/fibrom grubu

Diğer seks kord/gonadal stromal tümörler

Mixed

Sınıflandırılmamış

Hem germ hücre hem de seks kord/gonadal stroma içeren tümörler

gonadoblastom

5. Spesifik olmayan stromal tümörler

Yumurtalık epitel tümörleri

Toplayıcı kanallar ve rete testis tümörleri

Adenom

Karsinom

Paratestiküler yapıların tümörleri

Adenomatoid tümör

Mezotelyoma (epitelioid, bifazik)

Epididimal tümörler

Epididim kistadenomu

Papiller kistadenom

Epididim adenokarsinomu

Spermatik kord ve testis eklerinin mezenkimal tümörleri